Sobre la XP
La Xeroderma Pigmentosum (o XP) es una enfermedad hereditaria muy rara, que se caracteriza por fotosensibilidad, cambios pigmentarios, envejecimiento prematuro de la piel y desarrollo de tumores malignos. Estos síntomas se presentan normalmente, antes de los dos años.
Estas manifestaciones se deben a una sensibilidad extrema a la radiación ultravioleta (rayos UVA y UVB del sol y otras fuentes artificiales), causada por un defecto genético en el mecanismo de reparación del ADN.
¿Qué implica?
En el caso de Xeroderma Pigmentosum (XP), la afección implica que el sistema de regeneración del ADN no funcione bien, por lo que cualquier daño de éste ADN será replicado por las células afectadas, produciendo cáncer.
Puesto que el ADN está en todas las células del cuerpo, dicho cáncer puede producirse en cualquier órgano o tejido, aunque lo habitual es que se produzca en la piel y ojos, que están expuestos a los rayos UV (Ultravioleta) del sol y otras fuentes de luz artificiales (fluorescentes y luces halógenas principalmente). Esto hace que los enfermos de XP deban protegerse 100% de cualquier radiación UV en la piel y en los ojos, sobre todo del sol, aunque también de fuentes artificiales como lámparas halógenas o de descarga.
Debido a la naturaleza de la enfermedad que provoca esta gran sensibilidad, la radiación ultravioleta produce daños incluso:
- En periodos cortos de exposición (algunos minutos)
- En días nublados
- En espacios cubiertos si las luces emiten radiación UV (bombillas halógenas, lámparas de descarga, etc…)
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Qué efectos tiene la Xeroderma Pigmentosum
Dependiendo de la variante de XP el enfermo puede desarrollar otras enfermedades como:
- Cáncer en otros tejidos y órganos: deben protegerse de productos carcinógenos como la comida muy cocinada o requemada, el tabaco, el alcohol y los gases de polución.
- Pérdida de audición total o parcial que puede presentarse al inicio de la vida o de forma progresiva.
- Problemas neurológicos de nacimiento o sobrevenidos sin explicación, que pueden derivar en problemas de comportamiento (autismo en ciertos niveles), retraso mental y otras afecciones.
¿Por qué me debería importar la enfermedad de Xeroderma Pigmentosum?
Debido a que todos somos propensos a las afecciones relacionadas con la XP, en la piel y ojos por los rayos UV, así como neurológicos (alzheimer, parkinson, autismo, falta de atención, falta de sueño…), todos somos susceptibles de necesitar los tratamientos desarrollados para los enfermos de XP.
Los tratamientos y productos para enfermos de XP que pueden sernos de mayor interés son:
- Protección contra rayos UV en la piel y ojos mediante cremas, ropa, gafas y otros elementos de protección personal.
- Protección contra rayos UV con elementos como film de plástico anti-UV para ventanas de hogares, colegios y automóviles que han demostrado sus ventajas para la conservación de los bienes en su interior, así como una mayor eficiencia energética.
- Hábitos saludables para evitar una exposición peligrosa a la radiación UV del sol o a otras fuentes lumínicas.
¿Cómo nos afecta el sol?
A todos nos afecta el sol, para sensibilizar a cerca de la importancia de protegernos con protector solar os dejamos un vídeo un vídeo en el cual se puede ver la piel a través de una cámara ultravioleta.
Si de normal debemos cuidar nuestra piel, imagina los enfermos con Xeroderma Pigmentosum.
¿Por qué debes usar protector solar?
Tipos XP y su incidencia
Hay ocho tipos genéticos distintos de Xerodermia Pigmentosa
Cada tipo se caracteriza por un cambio distinto en los genes del sistema de reparación del ADN; siete de los ocho tipos muestran una disminución en la actividad de uno de los sistemas de reparación del ADN.
El octavo tipo muestra una disminución en la actividad de otro sistema de reparación del ADN, y este último tipo de XP-V es conocido como forma “variante”, mientras que los otros siete tipos son conocidos como grupos de complementación: A, B, C, D, E, F y G.
A continuación se presenta una tabla con los diferentes grupos y la variante.
¿Cuál es la incidencia de XP en Europa occidental, Estados Unidos y el mundo?
